Logo
Cover

Дефектные белки могут произвести в организме катастрофу. Так называемые прионы — пептиды с аномальной структурой — не только не функционируют сами, но и меняют укладку соседних белков. В результате цепной реакции множество белков становятся прионами.

8

Все прионные болезни поражают нервную систему и мозг, и ни одна из них не поддается лечению. В конечном счете мозг зараженного превращается в губку со множеством отверстий, что приводит к деменции и смерти. Ученым известны несколько прионных болезней человека, самая известная — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, или коровье бешенство.

Вопреки распространенному мнению, эта болезнь, как и другие прионные заболевания, может возникать в организме спонтанно, а не только из-за поедания мяса зараженных животных.

Ученые плохо понимают, что заставляет белки принимать неправильную форму и превращаться в прионы. Чтобы лучше понять этот механизм, исследователи из Университета Кейс Вестерн резерв создали искусственный аналог человеческого приона, пишет Science Daily. Для синтеза «белка-убийцы» ученые вставили кодирующий его ген в бактерию E. coli.

Уже первые работы с искусственно созданными прионами позволили узнать много нового. Оказалось, что в распространении этих белков играет роль молекула ганглиозид GM1, которая в норме регулирует передачу сигналов от клетки к клетке. Также выяснилось, что скорость репликации и распространения прионов зависит от строения особого участка молекулы — так называемого терминального домена C. Именно этот участок определяет, станет ли неправильно сложившийся белок прионом.

Исследователи называют свое открытие настоящим прорывом в борьбе с неизлечимыми заболеваниями. Ранее им приходилось экспериментировать с прионами грызунов, которые лишь отдаленно напоминают человеческие. Попытки создать препараты на основе таких опытов оканчивались неудачей. Теперь же исследователи смогут лучше понять, как формируются такие белки, и попытаться найти средство борьбы с ними.

Ученые научились искусственно синтезировать не только опасные белки, но и полезные структуры человеческого организма. Например, исследователи из Великобритании создали аналог зубной эмали. Благодаря сложной кристаллической структуре вещество можно использовать для решения множества стоматологических проблем.