При митохондриальных заболеваниях нарушается выработка молекулы АТФ, которая приводит в действие большое количество биохимических процессов в организме человека. Особенно остро без АТФ проблемы проявляются в мозге, сердце, печени и мышцах, которые относятся к главным потребителям энергии. Ученые из Японии провели серию экспериментов с моделями плодовых мушек и показали, что аминолевулиновая кислота (5-ALA) помогает питать митохондрии за счет восстановления белкового комплекса, переносящего электроны, пишет EurekAlert.

Комплекс I относится к главной первой серии белковых комплексов, которые транспортируют электроны для запуска реакций в митохондриях с целью производства АТФ, объясняют ученые. Таких комплексов несколько, однако именно первый является наиболее частой причиной митохондриальных нарушений.

Теперь ученые обнаружили, что аминолевулиновая кислота повышает активность второго и четвертого комплекса, что корректирует дефицит первого. Такое лечение улучшило у дрозофил двигательные функции и развитие нервно-мышечных соединений.

Примечательно, что одновременно с коррекцией комплекса I наблюдалось снижение уровней молекул пирувата и лактата, которые, как известно, повышены у людей с дефицитом комплекса I.

В настоящее время ученые проводят проверочные эксперименты на более крупных лабораторных моделях, чтобы оценить потенциал подхода для лечения митохондриальных заболеваний у людей. В перспективе такая стратегия может открыть принципиально новые возможности в лечении смертельных заболеваний.

Тем временем ученые из Израиля уже применили трансплантацию митохондрий для лечения тяжелых генетических патологий. Некоторые пациенты уже получили возможность ходить после полного паралича.